SOD1-G93Aトランスジェニックマウスモデル
SOD1-G93AマウスはシストロンヒトSOD1プロモーターの制御下でG93A変異を持つヒトSOD1を発現する。 この遺伝子の変異は家族性筋萎縮性側索硬化症（ALSまたはルー・ゲーリッグ病）に関連している。 SOD1-G93AマウスはヒトのALSに似た表現型を示す。 マウスは生後数週間で片手または複数の手足に麻痺を起こす。 これらのマウスは、ALSのような神経筋疾患に対する新薬の影響を研究するための貴重なツールである。
SOD1-G93Aマウスの最も重要な特徴は以下の通りである：
- 初期の筋力低下
- 初期の運動障害
- 平均生存期間が著しく短縮
- 酸化ストレス
- 神経炎症
SOD1-G93Aマウスでは、生後15週から筋力低下が観察される。 SOD1-G93Aマウスでは18-20週齢で、脂質過酸化で測定される酸化ストレスレベルの有意な増加と、GFAP抗体でアストロサイトを標識することで測定される神経炎症の増加が観察される（図1）。
図1：18-20週齢におけるSOD1-G93Aマウスの縦断的握力測定、腰髄および胸髄の脂質ペルオキシダーゼ、腹側視床のアストロサイトーシス。 A：握力試験中に動物がハンドルを握るのに使った力（グラム）。 二元配置分散分析、Bonferroniのポストホック検定。 平均±SEM；B：TBARS測定、平均＋SEM；二元配置分散分析（ANOVA）後、ボンフェローニのポストホックテスト。 MDA：マロンジアルデヒド；C．GFAP免疫蛍光標識による腹側視床のアストロサイトーシスの定量的解析。 IR: immunoreactive area; mean + SEM; t-test; *p<0.05; **p<0.01; ***p<0.001.
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