電気生理学(CMAP、MUNE)

複合筋活動電位(CMAP)は、対象となる筋肉によって生成される活動電位のピークを測定するための筋電図(EMG)法である。 対応する神経を刺激することで、精密に調整された装置を用いて、筋収縮時に筋内を伝播する電気信号(活動電位)を測定することができる。当該筋につながる運動ニューロンを最大刺激を超える強度で刺激することで、その筋が生成しうるピーク活動電位を評価することが可能となる。その後、得られた波形を分析し、さまざまな特性を評価することができる。 こうした変化は、運動軸索の喪失、神経に沿った信号伝達の速度低下や非同期性、あるいは筋力低下を反映している可能性があり、したがって、 筋萎縮性側索硬化症(ALS)アルツハイマー病、さらにはポンペ病などのリソソーム蓄積症といった神経変性疾患と直接関連している。

CMAP Mune Figure

図1:SOD1-G93Aマウスの腓腹筋における複合筋活動電位(CMAP)。 A:腓腹筋におけるCMAPを記録するための電極配置例;B:得られた波形;C:SOD1-G93AマウスのCMAP最大振幅。対応のないt検定。各群n = 8。平均値+SEM。**p<0.01。

CMAPに加え、運動単位数推定(MUNE)も、早期脱神経の診断において極めて重要な手段となり得ます。運動単位(MU)とは、運動ニューロンとそれに接続されたすべての筋線維からなる複合体であり、各MUには個別の活性化閾値があるため、きめ細かな筋収縮が可能となります。 運動ニューロンを最大刺激強度未満のレベルで、パルス間隔を徐々に長くしながら刺激することで、個々のMUを活性化させ、それらの間の平均閾値差を算出することができる。これにより、対象となる筋肉内のMUの総数を推定することが可能となる。 MUNEは、筋萎縮性側索硬化症(ALS)や脊髄性筋萎縮症(SMA)などの神経筋疾患の早期診断に有用である。これらの疾患では、初期の運動ニューロンの喪失が、他の運動ニューロンによる筋線維の再神経支配によって覆い隠されることがあり、その結果、CMAPには変化が見られないものの、MUNEは減少する。

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