ライソゾーム貯蔵病モデル

ライソゾーム貯蔵病（LSD）は、遺伝的な原因を持つ代謝疾患であり、様々な臓器の細胞内に様々な基質が病的に蓄積することを特徴とする。 これらの蓄積は酵素欠損の結果であり、脳、内臓臓器、皮膚、心臓など多くの臓器に影響を及ぼす。 LSDに対する新薬の開発は、酵素補充療法と基質減少療法のアプローチに重点を置いている。

SCANTOXは現在、異なる遺伝子欠損および/または導入遺伝子に基づき、疾患特異的な障害を引き起こすいくつかのライソゾーム貯蔵病マウスモデルを提供している。 これらの動物は異なる病理学的指標に焦点を当てており、LSDに関連した病理や行動に対する薬剤の影響を研究するのに適したモデルである。

• NPC1^-/-マウスモデル
• 4L/PS-NAトランスジェニックマウスモデル
• ムコ多糖症IIIAマウスモデル
• ポンペ6^neoマウスモデル
• GBA D409V KIマウスモデル

Scantoxでは、これらのモデルに対してカスタムメイドの試験デザインを提供しており、お客様の特殊な関心にも柔軟に対応いたします。 また、研究デザインに関するアドバイスやご提案もさせていただきます。 Scantoxは自社 コロニーを研究施設で直接管理しています。 適切な試験デザインに必要な対照動物として、非トランスジェニックまたは野生型の同腹仔をご用意しています。

これらのマウスモデルで貴社の化合物を試験させていただければ幸いです！読み出し値はモデルによって異なりますが、最も一般的なものは以下の通りです：

• サバイバル
• 組織重量
• 内臓病理学
• 酵素と基質の測定
• 神経炎症
• 筋力および運動障害

他のものをお探しですか？ ご連絡ください！

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• 誘発疾患モデル

他のすべてのin vivoモデルと同様に、我々はまた、あなたの研究室での分析のために、これらの動物からサンプル（脳組織、CSFなど）を提供する準備ができている。

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