R6/2トランスジェニックマウスモデル

R6/2マウスは、ヒトHD遺伝子の一部(1kbの5UTR配列とエクソン1、および約120個のCAGリピート)をヒト遺伝子プロモーター要素下で発現させることにより、ヒトのハンチントン病(HD)をモデル化した。 このハンチンチンタンパク質のアミノ末端断片の発現は、そのポリグルタミンの拡大とともに、ヒトHDの表現型を生じるのに十分である。

R6/2マウスの最も重要な特徴は以下の通りである:
  • HTT骨材
  • 活動量の減少
  • 運動障害
  • 学習障害と再学習障害
  • 不安の軽減
  • 神経炎症
  • 線条体の変化
  • 神経萎縮
  • 平均生存期間100日

R6/2マウスの進行性の運動障害は6週齢から始まり、RotaRodテストで測定できる。 二者択一水泳テストでは、10週齢でR6/2の認知障害を評価することができる(図1)。

R6/2トランスジェニックマウスモデル

図1(A):図1(A):R6/2マウスのRotaRodパフォーマンス: (B)二者択一水泳試験:1日5回の試行と15回の試行からなる1回の逆転の日の5日間のトレーニングにおける間違った選択の割合(各群n = 14)。 平均値±SEM。 **p<0.01; ***p<0.001。

R6/2マウスにおける神経炎症の指標としてのアストロサイトーシスは、15週齢の大脳皮質と海馬で観察される(図2)。

R62

図2:R6/2マウスにおけるアストロサイトーシス:R6/2マウスはntg対照マウスに比べてアストロサイトーシスが増加している。 一次体性感覚野と海馬のCA1領域におけるGFAP(アストロサイト、赤)とDAPI(核、青)。

SCANTOXではR6/2マウスの試験デザインをオーダーメイドで承っており、お客様の特殊なご興味にも柔軟に対応いたします。 また、研究デザインに関するアドバイスやご提案もさせていただきます。 R6/2マウスは6週齢でHDの表現型を示します。 R6/2マウスは6週齢でHDの表現型が確認されるため、HD研究の迅速な実施が可能です。 さらに、適切な研究デザインに必要なコントロール動物として、非トランスジェニック同腹仔をご用意しております。

R6/2マウスモデルにおける貴社の化合物の有効性を評価させていただきます! 最も一般的な結果は以下の通りです:

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