R6/2 마우스는 인간 유전자 프로모터 요소 아래에 인간 HD 유전자의 일부(5개의 UTR 서열과 엑손 1, ~120개의 CAG 반복이 포함된 1 kb)를 발현하여 인간 헌팅턴병(HD)을 모델링합니다. 폴리글루타민 확장과 함께 헌팅틴 단백질의 이 아미노 말단 단편을 발현하면 인간 HD의 표현형을 생성하기에 충분합니다.
R6/2 마우스의 가장 중요한 특징은 다음과 같습니다:
- HTT 집계
- 활동 감소
- 모터 결함
- 학습 결손 및 재학습
- 불안감 감소
- 신경 염증
- 계층 변경
- 신경 위축
- 평균 생존 기간 100일
R6/2 생쥐의 점진적인 운동 결손은 생후 6주부터 시작되며 RotaRod 테스트를 통해 측정할 수 있습니다. 두 가지 선택 수영 테스트를 통해 10주령에 R6/2 생쥐의 인지 결손을 평가할 수 있습니다(그림 1).
그림 1 (A): R6/2 마우스의 로타로드 성능: 연령이 증가함에 따라 막대에서 떨어질 때까지의 시간으로 표현된 운동 조정력(tg: n = 10; ntg: n = 19); (B) 2지 선택 수영 테스트: 하루에 5번의 훈련과 15번의 반전 하루(그룹당 n = 14) 동안 잘못된 선택의 비율; Bonferroni의 사후 테스트를 사용한 이원 분산 분석(two-way ANOVA). 평균 ± SEM. **p<0.01; ***p<0.001.
R6/2 마우스에서 신경 염증의 척도인 성상세포증은 15주령에 피질과 해마에서 관찰할 수 있습니다(그림 2).
그림 2: R6/2 마우스의 성상세포증: R6/2 마우스는 ntg 대조군에 비해 성상세포증 수준이 증가합니다. 해마의 일차 체성감각 피질과 CA1 영역에서 GFAP(성상세포, 빨간색)와 DAPI(핵, 파란색)를 결합한 모습.
Scantox는 R6/2 마우스를 위한 맞춤형 연구 설계를 제공하며, 고객의 특별한 관심사를 유연하게 수용할 수 있습니다. 또한 연구 설계에 대한 조언과 제안도 기꺼이 해드립니다. R6/2 마우스는 6주령에 관련 HD 표현형을 보입니다. 따라서 HD 연구의 처리 시간이 놀랍도록 빨라집니다. 또한, 적절한 연구 설계에 필요한 대조군 동물로 형질전환이 되지 않은 새끼를 사용할 수 있습니다.
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