脆弱X症候群（FXS）は、自閉症スペクトラム障害（ASD）の単発性原因であり、最も遺伝性の高い知的障害である。 200以上のCGGリピートを持つFMR1遺伝子をサイレンシングすると、脆弱X精神遅滞タンパク質1（FMRP）が欠損する。 Fmr1ノックアウト（KO）マウスは、FXSやASDを研究するモデルとしてよく知られており、社会性の障害や反復行動などの症状を示す。 さらに、このマウスモデルでは、多動や不安の変化などの表現型が観察される。
Fmr1-KOマウスで観察された最も重要な行動異常は以下の通りである：
- オートグルーミングの反復行動の増加
- 不安の変化
- 社会的赤字
- 多動性
Fmr1-KOマウスの行動を分析したところ、以下のことが明らかになった。 多動性(A), 不安の変化(B）、反復行動の増加 反復行動オートグルーミング(C)、そして 社会的コミュニケーション欠損（D）。
図1：Fmr1-KO雄マウスの7-10週齢における多動性、不安の変化、自動グルーミング、社会性の障害。オープンフィールドテストによる多動性
(A）、高架式十字迷路試験による不安の増大
(B）、反復行動の増加
(C)オートグルーミングテストにおけるセルフグルーミングに費やした時間によって測定された。
(D)雄のFmr1-KOマウスはC57BL/6JRJマウスに比べて超音波発声試験で測定された。
各群n = 15。
p<0.05、**p<0.01。
この結果は、Fmr1-KOマウスが、社会性障害、反復行動、多動性、不安の変化など、脆弱X症候群やASDの最も一般的な症状を示すという他の研究者の結果を裏付けるものであり、したがって、両疾患を研究するための貴重なツールである。
SCANTOXではFmr1-KOマウスの試験デザインをオーダーメイドで承っており、お客様の特殊なご興味にも柔軟に対応いたします。 また、研究デザインのご提案やアドバイスもさせていただきます。 Fmr1-KOマウスは若齢で脆弱X症候群の特徴を示します。 そのため、非常に迅速な処理が可能です。 また、適切な試験デザインに必要なコントロール動物として、C57BL/6マウスをご用意しております。
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