hA53Ttgα-シヌクレイントランスジェニックマウスは、マウスThy-1プロモーターの制御下でA53T変異を持つヒトα-シヌクレインを発現する。
hA53Ttgマウスは早期の運動表現型を示し、生後2ヶ月で測定可能である。 筋力と運動障害を評価するために、いくつかの運動テストを適用することができる。
hA53Ttgマウスの最も重要な特徴は以下の通りである：
- 筋力低下
- 運動障害
- α-シヌクレインおよびpSer129α-シヌクレインレベルの上昇
- ニューロフィラメント軽鎖レベルの上昇
- 神経炎症
hA53Ttgマウスでは、生後2ヶ月ですでにビームウォークテストにおける最初の欠損が観察される。 RotaRodテストでの欠損は4ヶ月齢から顕著になる。
図1：hA53TtgマウスのビームウォークおよびRotaRodテストにおける運動障害。 ビームを横切る時間 (A）とスリップ回数 (B)、ロタロッド試験におけるロッドからの落下時間(C) (C). 各群n = 23-24。 二元配置分散分析（Bonferroniのpost hoc検定付き）；平均値＋SEM；***p<0.001。
hA53Ttgマウスの重度の筋力低下は針金ぶら下がり試験で測定され、2ヵ月齢ですでに観察される。 パスタ齧りテストにおける口腔欠損は4ヶ月齢で測定可能である。
図2：hA53Ttgマウスの針金ぶら下がり試験における筋力およびパスタ齧りつき試験における口腔運動障害。 ワイヤーハンギングテストで観察されたワイヤーハンギング時間 (A）とパスタ齧り試験における1回あたりの咬傷数 (B). 各群n = 23-24。 二元配置分散分析（Bonferroniのpost hoc検定付き）；平均値＋SEM；**p<0.01；***p<0.001。
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