このトランスジェニックマウスモデルは、マウスThy1プロモーターの制御下で野生型ヒトαシヌクレインを過剰発現する。 細胞内発現はD-ラインモデルと比較してより広範囲であり、ほとんどの脳領域でヒトα-シヌクレインのmRNAレベルが高いことが特徴である。 ライン61マウスは、黒質を含む脳の皮質および皮質下領域でヒトα-シヌクレインタンパク質の病理学的蓄積を示す。 免疫反応性は神経細胞の体節とシナプス前末端に存在する。
したがって、ライン61マウスモデルは、ヒトαシヌクレインを対象とした研究に適している。 非トランスジェニック同胞と比較して測定可能な行動の違いは、行動テストにもよるが、約2-4ヵ月齢で始まる。
ライン61のマウスの最大の特徴は以下の通りである：
- 加齢に伴う脳内α-シヌクレインの増加
- 神経筋異常
- 重度の運動障害
ライン61マウスの進行性運動障害を図1に示す。
図1：Line 61トランスジェニックマウスにおける運動障害と、年齢をマッチさせた非トランスジェニック（ntg）同腹動物との比較。 A: 1 – 6ヶ月齢のLine 61マウスのRotaRodテスト。
B: 2 – 6ヶ月齢のLine 61マウスのパスタ齧りつき試験。
n = 10-15.
平均値＋SEM; 二元配置分散分析（Bonferroniの事後検定付き）。
*p<0.05; **p<0.01; ***p<0.001.
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Line 61マウスは生後1ヶ月でパーキンソン病（PD）に関連する表現型を示します。
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