アルポート症候群は基底膜の遺伝性疾患で、腎不全を引き起こす糸球体腎症を引き起こす。 進行性の難聴や眼球異常が起こることもある。 アルポート症候群の患者はコラーゲンIV遺伝子に変異を示すことが報告されている。 Col4A3-/-標的変異ホモ接合体マウスは常染色体劣性アルポート症候群のモデルである。 動物は129/SvJ背景で飼育され、糸球体腎炎を発症する（Jackson Laboratory株：#002908）。
Col4A3-/- マウスの最も重要な特徴は以下の通りである：
- 生存期間の著しい短縮
- 腎皮質における平滑筋アクチン濃度の上昇
- 尿中アルブミン濃度の上昇
Col4A3-/-マウスでは、平滑筋アクチンの免疫反応面積が増加しているが、ラミプリル治療によってほぼベースラインレベルまで減少させることができる（図1）。
図1：Col4A3-/-マウスの腎皮質における平滑筋アクチン（SMA）標識。SMA免疫反応面積（％）。 平均値＋SEM; n = 5/群; 一元配置分散分析（Bonferroniのポストホックテスト付き）; **p<0.01; ***p<0.001。
Col4A3-/-マウスの尿を評価したところ、アルブミン濃度が非常に上昇していたが、ラミプリル投与により減少した（図2）。
図2：尿サンプル中のアルブミンの定量。 4時点（治療0日目、10日目、20日目、28日目）に採取した尿サンプルで測定したアルブミン濃度の対数表示。 二元配置分散分析、Bonferroniのポストホックテスト。 平均値±SEM；各群n＝6；*Col4a3-/-ビヒクル vs. WT-ビヒクル；#Col4a3-/-ラミプリル vs. Col4a3-/-ビヒクル；*p<0.05；***p<0.001。
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