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Col4A3ノックアウトマウス

アルポート症候群は基底膜の遺伝性疾患で、腎不全を引き起こす糸球体腎症を引き起こす。 進行性の難聴や眼球異常が起こることもある。 アルポート症候群の患者はコラーゲンIV遺伝子に変異を示すことが報告されている。 Col4A3-/-標的変異ホモ接合体マウスは常染色体劣性アルポート症候群のモデルである。 動物は129/SvJ背景で飼育され、糸球体腎炎を発症する(Jackson Laboratory株:#002908)。

Col4A3-/- マウスの最も重要な特徴は以下の通りである:
  • 生存期間の著しい短縮
  • 腎皮質における平滑筋アクチン濃度の上昇
  • 尿中アルブミン濃度の上昇

Col4A3-/-マウスでは、平滑筋アクチンの免疫反応面積が増加しているが、ラミプリル治療によってほぼベースラインレベルまで減少させることができる(図1)。

Col4a3-Fig1

図1:Col4A3-/-マウスの腎皮質における平滑筋アクチン(SMA)標識。SMA免疫反応面積(%)。 平均値+SEM; n = 5/群; 一元配置分散分析(Bonferroniのポストホックテスト付き); **p<0.01; ***p<0.001。

Col4A3-/-マウスの尿を評価したところ、アルブミン濃度が非常に上昇していたが、ラミプリル投与により減少した(図2)。

Col4a3-Fig2

図2:尿サンプル中のアルブミンの定量。 4時点(治療0日目、10日目、20日目、28日目)に採取した尿サンプルで測定したアルブミン濃度の対数表示。 二元配置分散分析、Bonferroniのポストホックテスト。 平均値±SEM;各群n=6;*Col4a3-/-ビヒクル vs. WT-ビヒクル;#Col4a3-/-ラミプリル vs. Col4a3-/-ビヒクル;*p<0.05;***p<0.001。

SCANTOXでは、Col4a3 -/-マウスの試験デザインをオーダーメイドで承っており、お客様の特殊なご興味にも柔軟に対応いたします。 また、研究デザインに関するアドバイスやご提案もさせていただきます。 Col4a3-/- マウスは6週齢でアルポート症候群に関連した表現型を示します。 そのため、お客様のアルポート症候群の研究を迅速に進めることができます。 さらに、適切な研究デザインに必要な対照動物として、野生型同腹仔をご用意しております。

において、御社の化合物の有効性を評価させていただければ幸いです。 Col4a3-/- マウスモデル! 最も一般的な数値は以下の通りである:

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