アルポート症候群は基底膜の遺伝性疾患で、腎不全を引き起こす糸球体腎症を引き起こす。進行性の難聴や眼球異常が起こることもある。アルポート症候群の患者はコラーゲンIV遺伝子に変異を示すことが報告されている。Col4A3-/-標的変異ホモ接合体マウスは常染色体劣性アルポート症候群のモデルである。動物は129/SvJ背景で飼育され、糸球体腎炎を発症する（Jackson Laboratory株：#002908）。
Col4A3-/- マウスの最も重要な特徴は以下の通りである：
- 生存期間の著しい短縮
- 尿中アルブミン濃度の上昇
- 血漿中尿素窒素の増加
- 腎皮質における平滑筋アクチン濃度の上昇
Col4A3-/-マウスは8週齢で尿中アルブミン-クレアチニン比が上昇しており、ラミプリルによる4週間の治療で一部回復した（図1）。
図1：尿サンプル中のUACRの定量。 4週齢と8週齢に採取した尿サンプルで測定した尿アルブミン-クレアチニン比。二元配置分散分析（Bonferroniのポストホックテスト 付き）。平均値±SEM; ***p<0.001。
Col4A3-/-マウスは8週齢で血漿中の血中尿素窒素濃度が上昇した。ラミプリルを投与すると、投与4週後に血中尿素窒素濃度をわずかに低下させることができた（図2B）。
図2： 血漿中の血中尿素窒素（BUN）の定量。 治療開始時（4週目）と治療開始4週間後（8週目）に採取した血漿サンプルでBUNを測定。一元配置分散分析、クラスカル・ワリスポストホック 検定。平均値±SEM；***p<0.001。
SCANTOXでは、Col4a 3-/-マウスの試験デザインをオーダーメイドで承っており、お客様の特別なご興味にも柔軟に対応いたします。また、研究デザインに関するアドバイスやご提案もさせていただきます。Col4a3-/- マウスは6週齢でアルポート症候群に関連した表現型を示します。そのため、お客様のアルポート症候群の研究を迅速に進めることができます。さらに、適切な研究デザインに必要な対照動物として、野生型同腹仔をご用意しております。
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