私たちは現在、運動障害を持つげっ歯類モデルにおいて、in vivo筋電図測定を縦断的に繰り返し行うことができます。 これらの分析により、動物の環境や感情の状態に影響されない、薬剤候補に関する高感度な経時的測定値が得られます。 代表的な測定値は、複合筋活動電位（CMAP）、運動単位活動電位（MUAP）、運動単位数推定（MUNE）です。
筋萎縮性側索硬化症モデルとしてC57BL/6JバックグラウンドのSOD1-G93Aマウス（SOD1-B6）のCMAP最大振幅を経時的に評価した結果、非トランスジェニック（ntg）動物の振幅は経時的に変化しなかったのに対し、SOD1-B6マウスのCMAP最大振幅は漸減した。 SOD1-B6マウスのCMAP振幅はすべての時点でntgマウスに比べて有意に減少した（図1A）。 ピークまでのCMAP潜時を評価すると、SOD1-B6マウスでは徐々に値が増加した。 SOD1-B6マウスとntgマウスとの差は14週目から有意になった（図1B）。
図1：麻酔をかけたSOD1-B6マウスにおける縦方向のCMAP測定。 CMAP振幅の縦断的測定（単位：mV (A)と縦断的CMAPピーク潜時(ms) (8週齢、14週齢、20週齢のSOD1-B6マウスとntg同腹子のCMAP振幅（mV）およびピークまでのCMAP潜時（ms）の縦断的測定（B）。 二元配置分散分析、Bonferroniの多重比較ポストホック 検定；平均値±SEM；各群n = 16；男女混合；***p<0.01、***p<0.001。 ntg、非トランスジェニック。
神経筋接合部の疲労効果を調べるために刺激を繰り返した結果、SOD1-B6マウスではすべての時点でntg同腹子と比較して有意に振幅が減少した。 その差は時間の経過とともに有意に変化することはなかった（図2A）。 SOD1-B6マウスの運動単位活動電位（MUAP）を縦断的に評価した結果、SOD1-B6ではすべての時点でntg同腹子と比較して有意に振幅が減少した。 その差は時間とともに変化しなかった（図2B）。
図2：麻酔をかけたSOD1-B6マウスにおける反復（rep.）刺激とMUAP、測定後の縦方向の振幅変化。 繰り返し刺激後の振幅変化（パーセント (A)およびMUAP振幅の縦断的測定(mV) (8週齢、14週齢、20週齢のSOD1-B6マウスとntg同腹子のMUAP振幅の縦断的測定（B）。 二元配置分散分析（Two-way ANOVA）後、Bonferroniの多重比較ポストホック 検定；平均値±SEM；各群n = 16；男女混合； *p<0.05、***p<0.001。 ntg、非トランスジェニック。
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