筋萎縮性側索硬化症 (ALSはルー・ゲーリッグ病とも呼ばれ、治療法が確立されていない進行性の壊滅的な神経変性疾患である。
ALSの原因は不明であるが、脊髄の上部および下部の運動ニューロンが進行性に変性することが知られている。
ALSの症状は通常、まず手、足、腕、脚の脱力や協調性の喪失として現れる。
その後、病状が悪化すると、ほとんどの患者は最終的に歩行、会話、嚥下、呼吸の能力を失う。
今日のALS研究の主な目標は、病気の進行とその症状を効果的に遅らせることができる治療法を見つけることである。
ALSに関与するタンパク質を突き止めることによって、新しい研究は治療への有望な新しい道筋を明らかにした。
ALSと免疫細胞の役割ALSの ALSの広がり は、随意運動を司る神経細胞である運動ニューロンが徐々に劣化していくのが特徴である。
運動ニューロンの変性は、この病気で起こる広範かつ進行性の筋変性につながり、時間の経過とともに重症化し衰弱し、最終的には致命的な麻痺に至る。
運動ニューロン変性がALSの特徴であるが、この病気の原因は現在のところ不明である。
ALSの診断の約10パーセントは遺伝的要素によるものであるが、残りの90パーセントは遺伝的要素によるものではない。
これまでの研究で、遺伝性ALSと散発性ALSの両方で起こる神経変性は、免疫細胞（特にミクログリアと末梢マクロファージ）を含む他の細胞の影響を受けていることがわかっている。
健康な人の場合、ミクログリアとマクロファージはともに重要な機能を果たしており、死んだ細胞を破壊し、侵入者を撃退することによって、脳と脊髄の健康を維持するために協力している。
しかしALSでは、これらの細胞が亢進する。
これらの免疫細胞の亢進とともに、運動ニューロンの変性が炎症を伴っていることも観察されている。
しかし、この炎症が単に運動ニューロンの死と関連しているだけなのか、それとも原因となるものなのかについては、長年議論が続いてきた。 新しい研究で発表された。 米国科学アカデミー紀要に発表された新しい研究によって、ようやくより明確になってきた。α5インテグリン：新たな治療標的研究チームはまず、ALSのモデルマウスであるSOD1マウスを用いた。 ALSモデルマウス, そして、死後に提供されたヒトの脳組織を用いて、さらにそのテストを確認した。
彼らは2つの画期的な発見をした。
第一に、ALSの運動皮質、脊髄、末梢神経において免疫細胞によって高発現している特異的タンパク質がα5インテグリン（a5インテグリン）であることを特定し、それに関与していることを明らかにした。
第二に、モノクローナル抗体でa5インテグリンの発現をブロックすることで、ALSの進行を効果的に遅らせることができることを明らかにした。
「現時点では、これが治療法だとは言えませんが、非常に興味深いスタートです」と、オレゴン健康科学大学の分子微生物学・免疫学および行動神経科学のバハレ・アジャミ助教授は言う。 オレゴン健康科学大学医学部分子微生物学・免疫学・行動神経科学助教授であり 研究の上席著者である.
“It may be similar to what immunotherapy did for cancer or will do for Alzheimer’s by targeting immune cells.”
阿闍彌美博士の研究チームは、a5インテグリンが免疫細胞によって高発現している特定のタンパク質であることを突き止めると、次にa5インテグリンの発現をブロックするモノクローナル抗体を用いてSOD1マウスモデルを治療した。
その結果、このタンパク質の発現をブロックすることで「運動機能を保護し、病気の進行を遅らせ、マウスの生存率を高める」ことがわかった。
決定的なのは、SOD1マウスの治療に使用されるモノクローナル抗体は、すでに承認され、ある種の癌の治療に使用されていることである。
このため、さらなる研究と試験が必要ではあるが、アジャミと彼女のチームは、すでに食品医薬品局（FDA）による安全性試験と承認プロセスを経ているため、ALSの治療法としてこの免疫療法が承認されるプロセスが早まるかもしれないと期待している。
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