리소좀 축적 질환 모델

리소좀 축적 질환(LSD)은 유전적 원인이 있는 대사 장애로, 다양한 장기의 세포에 다양한 기질이 병적으로 축적되는 것이 특징입니다. 이러한 축적은 효소 결핍의 결과이며 뇌, 내장 기관, 피부, 심장 등에 영향을 미칩니다. LSD에 대한 신약 개발은 효소 대체 요법과 기질 감소 요법 접근 방식에 중점을 두고 있습니다.

Scantox는 현재 다양한 유전적 결함 및/또는 형질 전환을 기반으로 질병 특이적 결손을 유발하는 여러 리소좀 축적 질환 마우스 모델을 제공합니다. 이 동물들은 다양한 병리학적 판독에 초점을 맞추고 있으며 약물이 LSD 관련 병리 및 행동에 미치는 영향을 연구하는 데 적합한 모델입니다.

• ^NPC1-/- 마우스 모델
• 4L/PS-NA 형질전환 마우스 모델
• 뮤코다당증 IIIA 마우스 모델
• 폼페 ^6네오 마우스 모델
• GBA D409V KI 마우스 모델

Scantox는 이러한 모델을 위한 맞춤형 연구 설계를 제공하며, 고객의 특별한 관심사에 유연하게 대응할 수 있습니다. 또한 연구 설계에 대한 조언과 제안도 기꺼이 해드립니다. Scantox는 연구 시설에서 직접 자체 콜로니를 유지합니다. 적절한 연구 설계에 필요한 대조 동물로 비형질전환 또는 야생형 짝짓기를 사용할 수 있습니다.

이 마우스 모델에서 귀사의 화합물을 테스트해 드리겠습니다! 판독값은 모델에 따라 다르지만 가장 일반적인 판독값은 다음과 같습니다:

• 생존
• 조직 무게
• 내장 기관 병리
• 효소 및 기질 측정
• 신경 염증
• 근력 및 운동 부족

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이러한 관련 모델에도 관심이 있을 수 있습니다:

• 질병 유발 모델

다른 모든 생체 내 모델과 마찬가지로 실험실에서 분석할 수 있도록 해당 동물의 샘플(뇌 조직, CSF 등)도 제공할 준비가 되어 있습니다.

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