복합 근육 활동 전위(CMAP) 는 관심 있는 근육에서 생성되는 최대 활동 전위를 측정하는 근전도(EMG) 방법입니다. 해당 신경을 자극하여 미세하게 조정된 장치를 통해 근육이 수축할 때 전파되는 전기 신호, 즉 활동 전위를 측정할 수 있습니다. 근육으로 이어지는 운동 뉴런의 최대 자극을 통해 특정 근육에서 생성될 수 있는 최대 활동 전위를 평가할 수 있습니다. 그런 다음 해당 파형을 다양한 특성으로 분석할 수 있습니다. 이러한 변화는 운동 축삭의 손실, 신경을 따라 신호 전달의 속도 감소 또는 비동기화 또는 근육 약화를 반영할 수 있으므로 근위축성 측삭 경화증과 같은 신경 퇴행성 질환, 심지어 알츠하이머병 및 폼페병과 같은 리소좀 저장 질환과 직접적인 관련이 있습니다.
그림 1: SOD1-G93A 생쥐의 비복근에서 복합 근육 활동 전위(CMAP). A: 비복근에서 CMAP를 기록하기 위한 전극 배치의 예; B: 결과 파형; C: SOD1-G93A 마우스의 최대 CMAP 진폭. 비쌍검정 t-검정. 그룹당 n = 8. 평균 + SEM. **p<0.01.
CMAP 외에도 운동 단위 수 추정(MUNE) 은 조기 탈신경을 진단하는 데 중요한 도구가 될 수 있습니다. 운동 단위(MU)는 운동 뉴런과 연결된 모든 근육 섬유의 복합체로, 각 MU는 별도의 활성화 임계값을 가지므로 근육 수축을 미세하게 조정할 수 있습니다. 운동 뉴런을 최대치 이하로 자극하고 펄스 사이를 꾸준히 증가시키면 개별 MU를 활성화하고 이들 사이의 평균 임계값 차이를 계산할 수 있습니다. 이를 통해 관심 있는 근육의 총 MU 양을 추정할 수 있습니다. 근위축성 측삭 경화증 및 척수성 근위축증과 같은 신경근 질환의 조기 진단과 관련하여, 운동 뉴런의 초기 손실이 다른 운동 뉴런의 근섬유 재신경화에 의해 가려져 CMAP는 변하지 않지만 MUNE가 감소할 수 있는 경우 MUNE가 유용하게 사용될 수 있습니다.