진행성 운동 신경 질환인 근위축성 측색 경화증(ALS)은 근육 위축이 빠르게 진행되고 운동 증상과 연관성이 있는 것이 특징입니다.
척수의 상부 및 하부 운동 뉴런의 퇴행은 관찰된 운동 저하의 주요 원인이며 성상세포증과 많은 활성화된 미세아교세포의 발생으로 관찰되는 강력한 신경염증과 병행됩니다.
루게릭병의 전임상 모델인 SOD1-G93A/낮은 형질전환 마우스는 일반적으로 사용되는 SOD1-G93A 모델에 비해 유전자 복제 수가 낮은 G93A 돌연변이로 SOD1을 발현하여 증상 발병이 지연되고 생존 기간이 연장되어 약물 치료 연구에 더 긴 기간을 제공합니다.
여기에서는 수컷 SOD1-G93A/저 유전자 생쥐는 생후 27주부터 척수의 경추, 흉추 및 요추 복부 뿔에 성상세포증이 발생한다는 것을 보여줍니다(GFAP, 그림 1A-C).
활성화된 미세아교세포의 수 증가에 따른 미세아교세포증 수준의 변화는 같은 척수 부위에서 성상교세포증의 변화보다 훨씬 더 뚜렷하게 나타납니다.
또한 활성화된 미세아교세포는 비형질전환(ntg) 래터메이트에 비해 강한 진행을 보입니다(Iba1; 그림 1D-F). 
그림 1. 수컷 SOD1-G93A/낮은 생쥐의 척수 신경염증. 24주, 27주, 30주령 수컷 SOD1-G93A/low 마우스의 경추, 흉추, 요추 복부 경각 면역반응(IR) 영역 (A-C) 과 동일한 척수 영역에서 Iba1 IR 영역 (D-F) 으로 분석한 활성화된 미세아교세포의 비율로 분석한 성상세포증(Astrocytosis). G: 30주령 수컷 SOD1-G93A/low 마우스의 경추 척수에서 Iba1 라벨링의 대표 이미지를 ntg 래터메이트와 비교한 이미지.
투키와 시닥의 다중 비교 사후 검정을 사용한 이원 분산 분석.
평균 + SEM.
*p<0.05, **p<0.01, ***p<0.001.
*유전자형 간 차이, # 연령대 간 차이.
DH: 등쪽 뿔; VH: 배쪽 뿔. SOD1-G93A/낮은 마우스 연구를 시작하려면 지금 바로 문의하세요!
