머클웰스 증후군, 가족성 감기 자가염증 증후군(FCAS) 또는 신생아 발병 다기관 염증성 질환(NOMID)과 같은 크라이오프린 관련 주기적 증후군(CAPS)으로도 알려진 자가염증 질환은 선천 면역 체계의 병리적 활성화로 인해 염증, 발열 또는 장기에 심각한 아밀로이드 단백질이 축적되는 것이 특징입니다.
Nlrp3A350VneoR 마우스(JAX# 017969)는 크라이오프린(Nlrp3) 유전자의 엑손 3의 점 돌연변이와 반대 방향의 플록시드 네오마이신 카세트(neoR)를 포함하고 있습니다. 이 돌연변이는 인간 아미노산 352에 해당하는 A350V 미센스 돌연변이를 초래합니다. Cre 재조합효소 발현 생쥐에 동물을 사육하면, neoR이 삭제되고 돌연변이 Nlrp3A350V 유전자가 모든 cre 함유 조직에서 발현됩니다. 동물은 CAPS의 모델로 널리 사용됩니다.
동물의 표현형은 교배에 사용되는 Cre 재조합효소 마우스 모델의 프로모터에 따라 크게 달라집니다. 타목시펜 유도 프로모터와 에스트로겐 반응성 단백질에 융합된 Cre 재조합효소를 사용하면 다양한 Nlrp3A350V 발현이 가능합니다.
Nlrp3A350V가 성체 동물에서 발현되면 다음과 같은 표현형을 관찰할 수 있습니다:
- 30일 이내에 25%의 꾸준한 체중 감량
- 홍반과 때때로 궤양을 동반한 피부염
- 비장에 호중구 침윤이 발생하여 GR-1/CD11b 이중 양성 세포의 수치가 증가합니다.
- 말초 혈액 백혈구 증가증(호중구 증가증)
- 림프구 감소증
- 경증 빈혈
- 혈소판 증가증
- 혈청 IL-6 수치 증가
- 다양한 IL-1β 및 TNF-α 수치
Scantox는 Nlrp3A350VneoR 마우스를 위한 맞춤형 연구 설계를 제공하며, 고객의 특별한 관심사를 수용하기 위해 유연하게 대응합니다. 또한 연구 설계에 대한 조언과 제안도 기꺼이 해드립니다. Nlrp3A350VneoR 마우스는 관련 CAPS 표현형을 보입니다. 또한, 적절한 연구 설계에 필요한 대조 동물로 형질전환되지 않은 새끼를 사용할 수 있습니다.
Nlrp3A350VneoR 마우스 모델에서 귀사의 화합물의 효능을 평가하게 되어 기쁩니다! 가장 일반적인 판독값은 다음과 같습니다: