콘두리톨-β-에폭사이드(CBE) 유도 마우스 모델
고셔병은 가장 흔한 리소좀 저장 장애입니다. 주요 병리학적인 특징은 β-글루코세레브로시다제 유전자(GBA)의 돌연변이로 인한 글루코세레브로시다제(GCase) 효소 활성 감소로 인한 글루코실세라마이드 및 글루코스핑고신의 세포 내 축적입니다.
콘두리톨-β-에폭사이드(CBE)는 GCase 활성의 특정 억제제로서 생체 내에서 고셔병을 유도하는 데 사용할 수 있습니다.
CBE를 처리한 마우스의 가장 중요한 특징은 다음과 같습니다:
- 성상세포증
- 활성화된 미세아교세포
C57Bl/6 마우스에 9일 연속으로 CBE를 복강 내 주사한 후 뇌의 신경염증 여부를 분석합니다. 면역 형광 표지 후 평가자 독립적 신호 정량화에 의한 성상세포증과 미세아교세포증의 조직학적 평가는 GFAP 신호의 면역 반응 영역이 매우 증가하고(그림 1A), CD11b 신호의 면역 반응 영역이 매우 증가하여(그림 1B) 각각 강한 성상세포증과 활성화된 미세아교세포를 나타냅니다.
그림 1. CBE 처리 마우스의 대뇌피질 성상세포증 및 활성화된 미세아교세포. GFAP (A) 및 CD11b (B) 면역 반응(IR) 면적(%). 그룹당 n = 9; 비쌍검정 t-검정; 평균 + SEM. ***p<0.001.
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