GBA D409V KI 마우스 모델

GBA D409V KI 마우스는 성숙한 인간 GBA 단백질 및 모델 고셔병의 D409V 돌연변이에 해당하는 엑손 10에서 쥐 GBA 유전자의 D409V 돌연변이의 노킹을 가지고 있습니다. GBA1 유전자와 파킨슨병의 연관성으로 인해 이 모델은 파킨슨병 생쥐와의 교배 연구를 통해 GBA 관련 파킨슨병을 모델링하는 데에도 유용합니다.

GBA 유전자는 쥐의 GBA 프로모터에 의해 구동됩니다. 생쥐는 GBA 유전자의 6~8번 엑손 옆에 loxP 부위를 추가로 포함하고 있으므로 이 유전자 세그먼트를 녹아웃시킬 수 있습니다.

GBA D409V KI 마우스의 병리학적 특성:

GBA D409V KI 마우스

• 4개월째 뇌와 간에서 GCase 수치가 현저히 감소했습니다.
• 4 개월에 뇌와 간에서 글루코실스핑고신 수치가 심각하게 증가했습니다.
• 12개월에 α-시누클레인 수치가 심각하게 증가했습니다.

GBA D409V/+ 마우스(생후 12개월)

• 해마와 피질에서 GCase 수치가 크게 감소했습니다.
• 해마에서 활성화된 미세아교세포 및 성상세포증 수치 증가
• 해마에서 시냅토피신 및 vAChT 수치 감소
• 해마에서 채팅 수준 증가
• 해마에서 α-시누클레인 응집체 또는 pSer129 α-시누클레인 없음
• 모터 결함 없음

Scantox는 이 모델을 위한 맞춤형 학습 설계를 제공하며, 특별한 관심사에 맞게 유연하게 조정할 수 있습니다.

GBA D406V KI 마우스 모델에서 귀하의 화합물을 테스트해 드리겠습니다! 가장 일반적인 판독값은 다음과 같습니다:

• GCase 활동
• 기질 수준(예: 글루코실스핑고신)

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