알포트 증후군은 기저막의 유전성 질환으로 신부전을 일으키는 사구체신병증을 유발합니다. 진행성 난청과 안구 이상도 발생할 수 있습니다. 알포트 증후군 환자는 콜라겐 IV 유전자에 돌연변이가 있는 것으로 보고되고 있습니다. Col4A3-/- 표적 돌연변이에 대한 동형접합 생쥐는 상염색체 열성 알포트 증후군의 모델입니다. 129/SvJ 배경에서 사육된 동물은 사구체신염에 걸립니다(잭슨 실험실 균주: #002908).
Col4A3-/- 마우스의 가장 중요한 특징은 다음과 같습니다:
- 생존 시간 대폭 감소
- 신장 피질의 평활근 액틴 수치 증가
- 소변 내 알부민 수치 증가
Col4A3-/- 마우스는 평활근 액틴의 면역 반응 영역이 증가하며, 라미프릴 치료를 통해 거의 기준선 수준으로 감소할 수 있습니다(그림 1).
그림 1: Col4A3-/- 생쥐의 신장 피질에서 평활근 액틴(SMA) 라벨링. SMA 면역 반응 면적(백분율). 평균 + SEM; n = 그룹당 5; Bonferroni의 사후 테스트를 사용한 일원 분산 분석; **p<0.01; ***p<0.001.
Col4A3-/- 마우스의 소변을 평가한 결과, 라미프릴 치료로 감소할 수 있는 알부민 수치가 매우 증가했습니다(그림 2).
그림 2: 소변 샘플의 알부민 정량화. 4가지 시점(치료 0일, 10일, 20일, 28일)에 채취한 소변 샘플에서 측정한 알부민 수치를 대수로 표시합니다. 본페로니 사후 검정을 사용한 이원 분산 분석. 평균 ± SEM; n = 그룹당 6; *Col4a3-/- 차량 대 WT 차량; #Col4a3-/- 라미프릴 대 Col4a3-/- 차량; *p<0.05; ***p<0.001.
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