R6/2 마우스는 인간 헌팅틴(HTT) 단백질의 N-말단 단편이 인간 HTT 프로모터의 제어하에 ~120개의 CAG 반복을 가지고 발현합니다.
동물은 헌팅턴병 치료제를 개발하는 데 많이 사용되는 모델입니다.
마우스는 다음과 같은 표현형 을 나타냅니다:
- 100일 후 생존율 50%
- 10주 후 학습 결손
- 8주째 운동 부족
- 12주째에 강력한 HTT 과발현
- 12주의 강력한 신경 염증
R6/2 마우스의 평균 생존 기간은 15주이며 10주령이 되면 재학습 결손이 나타납니다(그림 1). 
그림 1: R6/2 마우스의 생존 및 학습 결손. A: R6/2 마우스와 비형질전환 래터메이트(ntg)의 생존 곡선; n = 8/그룹. B: 10주령 R6/2 생쥐와 ntg 동족의 2가지 선택 수영 테스트; n = 15/그룹; Bonferroni의 사후 테스트를 사용한 이원 분산 분석(Two-way ANOVA).
평균 ± SEM.
*p<0.05; **p<0.01; ***p<0.001.
수행된 모든 운동 테스트에서 생후 8주령에 이미 R6/2 마우스의 운동 결손이 뚜렷하게 나타났습니다(그림 2). 
그림 2: R6/2 마우스의 운동 결함 A: 4주 및 12주령 R6/2 마우스와 ntg 새끼의 와이어 매달리기 테스트에서 초 단위의 매달리기 시간, B: 파스타 갉아먹기 테스트에서 에피소드당 물린 횟수, C: RotaRod 테스트에서 막대에서 떨어지는 데 걸리는 지연 시간, D: 빔 워크 테스트의 10mm 정사각형 빔에서 미끄러진 횟수.
B-D: 4주, 8주, 12주령 R6/2 마우스 및 ntg 새끼.
A-D: n = 15/그룹; 본페로니 사후 검증을 사용한 이원 분산 분석(Two-way ANOVA).
평균 ± SEM.
*p<0.05; **p<0.01; ***p<0.001.
R6/2 마우스는 12주령에 꼬리배와 해마에서 헌팅틴 발현이 매우 증가된 것으로 나타났습니다(그림 3). 
그림 3: 12주령 R6/2 마우스에서 헌팅틴의 정량화.
A: 꼬리샘에서 헌팅틴의 면역 반응 면적(백분율) B: 꼬리샘에서 헌팅틴의 면역 반응 면적(백분율). A 및 B: n = 4/그룹; 비쌍검정 t-검정.
평균 + SEM.
***p<0.001. 
그림 4: 12주령 R6/2 마우스의 성상세포증 정량화.
A: 꼬리샘에서 백분율로 표시된 GFAP의 면역 반응 면적 B: 꼬리샘에서 백분율로 표시된 GFAP의 면역 반응 면적. A 및 B: n = 4/그룹; 비쌍검정 t-검정.
평균 + SEM.
***p<0.001. R6/2 마우스 모델에 대한 연구를 시작하려면 지금 바로 문의하세요!
