글리코겐 저장 질환 II형(GSD II)은 폼페병이라고도 불리는 다양한 질병 진행 속도를 보이는 희귀한 다발성 질환입니다. 산 α-글루코시다제(GAA) 유전자의 변화로 인해 이 효소의 수치가 감소하여 글리코겐 분해가 감소하고 주로 다른 근육 조직에 글리코겐이 축적되어 발생합니다. 가장 흔한 증상으로는 심장 기능 장애, 근력 약화, 근력 저하, 호흡기 문제, 기대 수명 감소 등이 있습니다.
6neo 마우스 모델은 Gaa 녹아웃으로 인해 GAA 효소 수치가 감소하여 여러 근육 조직에 글리코겐이 점진적으로 축적됩니다.
발표된 데이터에 따르면 생후 3주부터 생쥐는 다음과 같은 병리 증상을 보입니다:
- 뇌, 척수, 간, 근육의 GAA 활성 감소
- 뇌, 척수, 심장, 골격근 및 횡격막의 글리코겐 축적(PAS 반응)
자체적으로 실시한 행동 분석 결과 악력 테스트와 빔 워크 테스트를 통해 근력 약화와 운동 결손이 확인되었습니다.
그림: 6neo 마우스의 그립 강도 테스트 및 빔 워크 테스트. 평균 그립 강도 (A) 및 미끄러진 횟수 (B) 8주 및 24주령의 6neo 마우스와 WT 대조군(8주: 그룹당 n = 24마리, 24주: 그룹당 n = 48마리). Bonferroni 사후 검증을 사용한 이원 분산 분석; 평균 + SEM; ***/###p<0.001; ***유전자형 간 차이; ###연령 그룹 간 차이.
Scantox는 이 모델을 위한 맞춤형 연구 설계를 제공하며, 고객의 특별한 관심사에 유연하게 대응할 수 있습니다. 6neo 마우스는 어린 나이에 이미 폼페병의 관련 특징을 보입니다. 따라서 매우 빠른 처리 시간이 가능합니다.
6neo 마우스 모델에서 귀사의 화합물을 테스트해 드리겠습니다! 가장 일반적인 판독값은 다음과 같습니다:
- 신경세포 및 내장 조직의 효소 수준
- 신경세포 및 내장 조직의 기질 수준
- 근력 약화 및 운동 부족