근위축성 측삭 경화증 루게릭병으로도 알려진 루게릭병(ALS)은 진행성이며 치명적인 신경 퇴행성 질환으로 아직 치료법이 알려져 있지 않습니다.
루게릭병의 원인은 밝혀지지 않았지만, 루게릭병은 척수의 상하 운동 뉴런이 점진적으로 퇴화되는 것이 특징인 것으로 알려져 있습니다.
루게릭병의 증상은 보통 손, 발, 팔, 다리의 힘이 약해지거나 조정력이 상실되는 것으로 나타납니다.
그리고 병이 악화되면 대부분의 환자는 결국 걷고, 말하고, 삼키고, 숨 쉬는 능력을 상실하게 됩니다.
오늘날 루게릭병 연구의 주요 목표는 질병의 진행과 증상을 효과적으로 늦출 수 있는 치료 옵션을 찾는 것입니다.
새로운 연구에서 루게릭병과 관련된 단백질을 정확히 찾아냄으로써 치료를 향한 유망한 새로운 경로를 발견했습니다.
루게릭병과 면역 세포의 역할루게릭병의 루게릭병의 확산 은 자발적인 움직임을 제어하는 신경 세포인 운동 뉴런의 점진적인 퇴화가 특징입니다.
운동 뉴런의 퇴화는 이 질환에서 발생하는 광범위하고 점진적인 근육 퇴행으로 이어지며, 시간이 지남에 따라 더욱 심해지고 쇠약해져 결국 치명적인 마비로 이어집니다.
운동 신경세포의 퇴화가 루게릭병의 특징이지만, 현재 루게릭병의 원인은 밝혀지지 않았습니다.
루게릭병 진단의 약 10%는 유전적 요인을 추적할 수 있지만 나머지 90%는 추적할 수 없습니다.
그리고 이전 연구에 따르면 유전성 및 산발성 루게릭병 모두에서 발생하는 신경 퇴행은 면역 세포, 특히 미세아교세포와 말초 대식세포를 포함한 다른 세포의 영향을 받는 것으로 밝혀졌습니다.
건강한 사람의 경우 미세아교세포와 대식세포는 모두 중요한 기능을 수행하며, 죽은 세포를 파괴하고 침입자와 싸우면서 뇌와 척수 건강을 유지하는 데 함께 작용합니다.
하지만 루게릭병에 걸리면 이 세포들이 과잉 활동을 하게 됩니다.
연구자들은 이러한 면역 세포의 과잉 활동과 함께 운동 신경세포의 퇴화가 염증을 동반한다는 사실도 관찰했습니다.
그러나 이 염증이 단순히 운동 신경 세포의 죽음과 관련이 있는지, 아니면 원인이 되는지에 대해서는 오랫동안 논쟁이 있어 왔습니다. 새로운 연구 에 발표된 미국 국립과학원 회보 에 발표된 새로운 연구 결과가 마침내 더 명확하게 밝혀졌습니다.알파-5 인테그린: 새로운 치료 표적연구진은 먼저 루게릭병의 마우스 모델인 루게릭병 마우스 모델, 그리고 사후에 기증된 인간 뇌 조직을 사용하여 테스트를 추가로 확인했습니다.
연구팀은 두 가지 획기적인 발견을 발표했습니다.
첫째, 루게릭병에서 운동 피질, 척수 및 말초 신경의 면역 세포에 의해 높게 발현되는 특정 단백질로 알파-5 인테그린(a5 인테그린)을 확인하여 관련성을 규명했습니다.
둘째, 단일 클론 항체로 a5 인테그린의 발현을 차단하면 질병의 확산을 효과적으로 늦출 수 있다는 사실을 실험을 통해 밝혀냈습니다.
“이 시점에서 우리는 이것이 치료법이라고 말할 수는 없지만 매우 흥미로운 시작입니다.”라고 분자 미생물학 및 면역학 및 행동 신경 과학의 조교수 인 Bahareh Ajami 박사는 말했습니다. 오레곤 보건 과학 대학의 의과 대학과 연구의 시니어 저자.
“It may be similar to what immunotherapy did for cancer or will do for Alzheimer’s by targeting immune cells.”
아자미와 그녀의 연구팀은 면역 세포에서 높게 발현되는 특정 단백질로 a5 인테그린을 확인한 후, a5 인테그린 발현을 차단하는 단일 클론 항체를 사용하여 SOD1 마우스 모델을 치료했습니다.
그 결과, 이 단백질의 발현을 차단하면 “운동 기능이 보호되고 질병 진행이 지연되며 마우스 생존율이 증가”한다는 사실을 알게 되었습니다.
중요한 점은 SOD1 마우스 치료에 사용된 단일 클론 항체가 이미 특정 유형의 암 치료에 승인되어 사용 중이라는 점입니다.
따라서 더 많은 연구와 테스트가 필요하지만, 아자미와 그녀의 팀은 이미 미국 식품의약국(FDA)의 안전성 테스트와 승인 절차를 거쳤기 때문에 이 면역 요법을 루게릭병 치료제로 승인하는 절차가 빨라질 수 있을 것으로 기대하고 있습니다.
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