과학적 연구에 따르면 원래 천식에서의 역할로 알려진 염증 경로인 류코트리엔 신호 전달 경로가 파킨슨병(PD)을 비롯한 다양한 신경 퇴행성 질환의 발병에 관여하는 것으로 밝혀졌습니다. 저희는 승인된 항천식 약물인 몬테루카스트(MTK)를 사용하여 류코트리엔 신호를 차단하면 PD의 61번 마우스 모델에서 운동 장애가 개선되는지 평가했습니다. 실제로, 우리는 차량으로 치료한 Line 61 마우스에 비해 10주 동안 매일 경구용 MTK를 투여한 Line … Read more
헌팅턴병(HD)은 상염색체 우성으로 유전되는 치명적인 신경 퇴행성 질환입니다. 환자는 운동 기능 장애, 정신과적 증상, 인지 장애, 대사 이상 등의 증상을 보입니다. 헌팅턴병은 헌팅턴 유전자의 코딩 영역인 HTT에서 CAG 염기 삼중염기의 불안정한 반복이 확장되어 발생합니다. 발병 연령은 CAG 반복 길이와 반비례하며 40~50세부터 시작됩니다. 설치류 모델인 R6/2 마우스와 BACHD 쥐에 이어, Scantox는 이제 새로운 화합물의 생체 내 … Read more
인간 GBA(글루코실세라미다제-β) 유전자의 돌연변이는 글루코실세라미다제-β(GCase) 활성 저하와 관련이 있으며 고셔병의 발병과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 이 효소는 파킨슨병 연구에서도 치료 표적으로 많이 논의되고 있습니다. GBA-D409V-KI 마우스 모델은 성숙한 인간 GBA 단백질의 D409V 돌연변이에 대응하는 돌연변이 D427V GBA 단백질을 발현합니다. 이 마우스의 간과 뇌에서 GCase 활성도를 생화학적으로 분석한 결과, 동형 접합 GBA-D409V-KI 마우스에서는 GCase 활성도가 심각하게 … Read more
폼페병 모델인 어린 6neo 생쥐의 근육 약화와 운동 결손을 확인한 후, 연구팀은 리소좀 축적 질환 마우스 모델의 비신경세포 및 신경세포 조직에서 효소 감소와 글리코겐 기질 수준을 확인하기 위해 산 α-글루코시다제(GAA) 효소 활성을 평가했습니다. 따라서 폼페 6네오 마우스의 대퇴사두근과 피질 조직에서 각각 4-MUG 기반 GAA 분석법과 상용 글리코겐 분석 키트(시그마, MAK016-1KT)를 사용하여 GAA 및 글리코겐 수치를 … Read more
신경 퇴행성 질환에 대한 미세아교세포의 중요성은 잘 알려져 있으며, 따라서 이 세포는 새로운 약리학적 개입의 표적으로 자주 사용됩니다. 이 세포 유형을 연구하기 위해 생후 초기의 미세아교세포를 생쥐에서 분리하는 것은 훌륭한 도구이지만, 노화 또는 질병에 걸린 개체의 상태를 제대로 반영하지 못합니다. 따라서 특정 질병 모델의 성체 마우스 뇌에서 자기 세포 분류(MACS)를 통해 생존 가능한 미세아교세포를 분리하면 … Read more
알포트 질환 마우스 모델에서 신장 염증을 시각화하는 다중 채널 이미징 우리는 신경 조직 전문 기관이지만 말초 기관의 조직도 일상적으로 처리합니다: 알포트 증후군 마우스 모델 Col4A3-/-의 신장에 대식세포와 백혈구(그림 1)와 T 림프구 및 대식세포(그림 2)를 표지한 후 자동 슬라이드 스캔을 실시했습니다. 그림 1: 대식세포(F4/80) 및 백혈구(CD45)에 대한 면역 형광 라벨링. A: 신장 전체. B와 C: 야생형(B) … Read more
Scantox 연구팀의 최신 연구 결과는 hA53Ttg 마우스의 중증 및 초기 운동 결손을 검증하여 이 모델이 전임상 파킨슨병(PD) 연구에 매우 적합하다는 것을 입증했습니다. 파킨슨병은 21세기의 가장 치명적인 신경 퇴행성 질환에 속합니다. 따라서 질병의 진행을 멈추는 신약 개발이 파킨슨병 연구의 주요 초점입니다. 이러한 신약을 테스트하기 위해서는 적절한 동물 모델이 필요합니다. hA53Ttg α-시누클레인 형질전환 마우스 모델은 쥐 Thy-1 … Read more
CCl4 마우스 모델을 구축하면 새로운 항섬유화 약물의 전임상 시험을 진행할 수 있습니다. 간 섬유화는 대부분의 만성 간 질환에서 발생합니다. 인간의 경우, 연구자들은 이미 간 섬유화가 가역적이라는 사실을 입증하여 항섬유화 약물 개발을 촉진할 수 있었습니다. 이러한 신약의 효능을 테스트하려면 적절한 전임상 모델이 필요합니다. 사염화탄소(CCl4)는 유기 염화물로 가장 강력한 간 독소 중 하나로 알려져 있습니다. 따라서 전임상 … Read more
수지상 척추 분석을 간소화하기 위해 조직학과 IT 팀이 힘을 합쳐 평가자에 독립적이고 편향되지 않으며 빠르고 효율적인 자동 수지상 척추 정량화를 위한 매크로 기반 이미지 분석을 개발했습니다. 뇌 단면은 골지-콕스 방법으로 염색합니다. 척추 밀도 분석을 위해 63배율 오일 렌즈를 사용하여 Z-스택 이미지를 촬영하고 Zeiss ZEN 소프트웨어를 사용하여 스택을 축소합니다. Image Pro 10 소프트웨어에서 실행되는 매크로를 통해 … Read more
이탈리아 바리 대학의 마르첼로 레오폴도 교수와 협력하여 FFG 지원 박사 학위 논문을 수행한 우리 학생의 최신 결과, 취약성 X 증후군에서 나타나는 신경 행동 결함을 모델링하는 데 Fmr1-녹아웃(KO) 마우스의 가치를 확인했습니다(Scantox). 취약성 X 증후군은 가장 흔하게 유전되는 지적 장애의 한 형태이자 자폐 스펙트럼 장애(ASD)의 단원성 원인입니다. 지적 장애 및 사회성 장애와 같은 FXS의 주요 증상 외에도 … Read more
이탈리아 바리 대학의 마르첼로 레오폴도 교수와 협력하여 FFG 지원 박사 학위 논문을 Scantox에서 발표한 Shirin Sharghi는 자폐 스펙트럼 장애(ASD)의 BTBR T+ Itpr3tf/J 마우스 모델을 행동적으로 특성화했습니다. BTBR T+ Itpr3tf/J 마우스를 LP-211(세로토닌 화합물), R-Baclofen(GABA 작용제) 또는 차량의 세 가지 치료 그룹에 배정했습니다. 이미 6주령이 되었을 때, 차량으로 처리된 BTBR 마우스는 C57BL/6JRj 동물과 비교했을 때 전체 30분의 … Read more
글리코겐 저장 질환 II형(GSD II)은 폼페병이라고도 불리는 다양한 질병 진행 속도를 보이는 희귀한 다발성 질환입니다. 산 α-글루코시다제(GAA) 유전자의 변화로 인해 이 효소의 수치가 감소하여 글리코겐 분해가 감소하고 주로 다른 근육 조직에 글리코겐이 축적되어 발생합니다. 가장 흔한 증상으로는 심장 기능 장애, 근력 약화, 근력 저하, 호흡기 문제, 기대 수명 감소 등이 있습니다. 이 리소좀 저장 질환을 … Read more
