GBA D409V KIマウスモデル

GBA D409V KIマウスは、マウスGBA遺伝子のエクソン10のD409V変異をノックインしたもので、成熟ヒトGBAタンパク質のD409V変異に相当し、ゴーシェ病のモデルである。 また、GBA1遺伝子とパーキンソン病との関連から、GBA関連パーキンソン病モデルマウスとしてパーキンソン病マウスとの交配研究にも有用である。

GBA遺伝子はマウスGBAプロモーターによって駆動される。 マウスはさらに、GBA遺伝子のエクソン6から8に隣接するloxP部位を持つので、この遺伝子セグメントをノックアウトすることが可能である。

GBA D409V KIマウスの病理学的特徴：

GBA D409V KIマウス

• 4ヵ月後に脳と肝臓のGCase濃度が著しく低下した。
• 4ヵ月後に脳と肝臓のグルコシルスフィンゴシン濃度が著しく上昇した。
• 12ヵ月後にα-シヌクレイン濃度が高度に上昇した。

GBA D409V/+マウス（12ヶ月齢）

• 海馬と大脳皮質におけるGCaseレベルが著しく低下した。
• 海馬における活性化ミクログリアとアストロサイトーシスレベルの増加
• 海馬におけるシナプトフィジンとvAChTレベルの低下
• 海馬におけるCHATレベルの上昇
• 海馬ではα-シヌクレインの凝集もpSer129α-シヌクレインも見られない
• 運動障害なし

Scantoxはこのモデルのためにカスタムメイドの試験デザインを提供し、お客様の特別な関心に柔軟に対応します。

貴社の化合物をGBA D406V KIマウスモデルで試験させていただければ幸いです！ 最も一般的な表示は以下の通り：

• GCase活性
• 基質レベル 例：グルコシルスフィンゴシン

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